免疫球蛋白基因超家族
(Immunoglobulin Gene Superfamily,IgSF)
图1221Ig基因超家族主要成员结构示意图 ：免疫受体酪氨酸激活基序(ITAM)
自从免疫球蛋白(Ig)的分子结构及其基因特征被阐明后，陆续又发现了许多与Ig结构相类似、遗传基因有同源性的蛋白质，主要以膜蛋白的形式存在于细胞表面，它有识别传递信号的作用，就将这类蛋白统称为免疫球蛋白基因超家族(IgSF)。IgSF的成员主要分布在血液细胞表面，包括淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞、各种粒细胞、红细胞及血小板等。至于各种上皮细胞、血管内皮细胞及神经细胞表面则表达特有的IgSF，其中的MHC-Ⅰ类分子则存在于所有有核细胞表面。绝大多数IgSF成员为膜蛋白，由胞外区、跨膜区和胞内区三部分组成。胞外区肽段有识别功能，接受外界给细胞的刺激信号；跨膜区肽段可将IgSF分子锚在细胞膜类脂双层中；胞内区肽段主要传递胞外区输入的信号，引起细胞内代谢改变，发挥细胞各自的功能。
研究发现，Ig的肽链都是由具有典型折叠(fold)的免疫球蛋白结构域(Ig domain)组成(图1-22-1)。结构域中肽链反复折叠多股(strands),形成两个β片层(sheet)，两片层之间由二硫键连接而稳定，V区结构域的双层折叠为一层5股，另一层4股，C区为4股和3股。V区结构域肽链的3个回折处为3个高变区，这3处氨基酸的变化形成与抗原特异结合的互补决定区CDR1、CDR2和CDR3。
至于机体内许多细胞表面的蛋白分子结构与Ig一样，也同样具有1个或几个免疫球蛋白样结构域，氨基酸组成也具有一定的同源性，就将这些膜表面蛋白分子统归属为免疫球蛋白基因超家族(immunoglobulin gene superfamily,IgSF)。IgSF有许多成员，除Ig已在第五章介绍外，本章主要讨论T细胞受体(TCR)、B细胞受体(BCR)、MHC-Ⅰ类分子和Ⅱ类分子、CD4、CD8及Ig的Fc受体(FcR)等。
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